FONOLLOSA PLA, VINCENT / ESPINOSA GARRIGA, GERARD
Epidemiología y clasificación de la esclerosis sistémica (esclerodermia).
Bases genéricas de la esclerosis sistémica (esclerodermia).
La vasculopatía esclerodérmica: de la lesión vascular a la fibrosis.
Patogenia de la fibrosis en la esclerosis sistémica.
Diagnóstico y tratamiento de la enfermedad vascular periférica en la esclerosis sistémica (esclerodermia).
Nefropatía esclerodérmica.
Hipertensión arterial pulmonar en la esclerosis sistémica (esclerodermia).
Enfermedad pulmonar intersticial.
Enfoque actual del diagnóstico, pauta terapéutica y seguimiento del paciente con esclerodermia.
La esclerosis sistémica (ES) es una enfermedad multisistémica crónica caracterizada por alteraciones vasculares e inmunológicas y una acumulación excesiva de los componenetes del tejido conjuntivo que provocan la esclerosis cutánea (o esclerodermia) y la fibrosis de diferentes órganos internos (tubo digestivo, pulmones, corazón, riñones y vasos sanguíneos, principalmente). Su prevalencia varía en función de factores socioeconómicos y medioambientales, pero sobre todo genéticos, los cuales desempeñan un papel esencial en el desarrollo y la expresión clínica de esta enfermedad. Si bien se considera incurable, existen tratamientos, en la actualidad, que han mejorado el pronóstico de la enfermedad. Los avances más notables se han conseguido en las manifestaciones vasculopáticas y en menor grado en las secundarias a los componentes fibrótico e inmunitario. Este libro, coordinado por los doctores Vicent Fonollosa Pla y Gerard Espinosa Garriga, es el tercero de la colección Avances en enfermedades autoinmunes sistémicas, dirigida por el doctor Ricard Cervera, jefe del Servicio de Enfermedades Autoinmunes del Hospital Clínic de Barcelona y del Equipo de Investigación en Enfermedades Autoinmunes Sistémicas del Institut dInvestigacions Biomédiques August Pi i Sunyer (IDIBAPS) de Barcelona. Sus autores, de reconocido prestigio nacional e internacional, exponen en él las particularidades epidemiológicas, genéticas y clínicas y ponen de manifiesto la complejidad de la clasificación de la ES, haciendo especial énfasis en las afecciones que ocasionan mayor mortalidad, como la pulmonar y la renal. Especialistas de múltiples áreas de la medicina encontrarán aquí las claves para actualizar sus conocimientos sobre la ES y hallarán respuesta a las dudas de índole clínica, diagnóstica y terapéutica que les puedan surgir ante un paciente con esta afección.